Grossesse

Spina bifida

(Malformation du tube neural)

Fiche d'information :
• Description
• Causes
• Symptômes et Complications
• Diagnostic
• Traitement et Prévention

Description

Le spina bifida est un type de malformation qui apparaît au début de la formation du fœtus. C'est une malformation du tube neural (MTN), dans laquelle soit le cerveau et la colonne vertébrale, ou la colonne vertébrale seule ne se développent pas normalement dans l'utérus. Il existe trois sortes de spina bifida, différenciées par la gravité de la malformation :

• la myéloméningocèle : la forme la plus grave; caractérisée par la saillie de la moelle épinière et de ses membranes (les méninges) par une ouverture dans la colonne vertébrale;
• la méningocèle : seules les méninges font protrusion;
• le spina bifida occulta : la forme la plus bénigne; la brèche dans les vertèbres est recouverte par la peau.

La plupart du temps, ces malformations sont situées dans la partie inférieure du dos ou au niveau des hanches.

Au Canada, environ 150  bébés  naissent chaque année avec un spina bifida.

Causes

La cause exacte du spina bifida reste à ce jour inconnue.  Une erreur se produit au cours des 2 premiers mois qui suivent la conception, mais les spécialistes en ignorent la cause précise. Il a été démontré que les femmes qui ont un faible taux d'acide folique (une vitamine B) sont plus sujettes à donner naissance à des enfants atteints d'une malformation du tube neural. Les chercheurs supposent qu'au moment où les gènes du fœtus commandent la formation de la colonne vertébrale, certaines composantes chimiques nécessaires sont absentes.

Le spina bifida n'est presque certainement pas dû à un gène unique, et il peut se manifester au cours de n'importe quelle grossesse; toutefois, certaines personnes sont prédisposées à la maladie. Ainsi, les femmes qui ont un antécédent familial de malformation du tube neural courent un risque plus élevé de donner naissance à un bébé atteint d'une telle malformation. Les couples qui ont déjà eu un enfant avec un spina bifida courent un risque légèrement plus élevé d'avoir un autre bébé atteint d'une malformation du tube neural.

Néanmoins, la plupart des cas de spina bifida surviennent dans des familles n'ayant aucun antécédent de la maladie.

Parmi les autres facteurs de risque pour le spina bifida, on retrouve l'obésité et le diabète non contrôlé.

Symptômes et Complications

La plupart des personnes atteintes de spina bifida souffrent d'un certain degré de paralysie, généralement au niveau de la partie inférieure du corps, et ont besoin de fauteuils roulants ou d'autres types d'aide pour se déplacer. La nature de la paralysie dépend de la localisation et de la gravité de la lésion de la colonne vertébrale. Dans certains cas, un spina bifida occulta léger n'entraîne aucun problème physique. Chez certaines personnes, il arrive que la maladie ne soit jamais diagnostiquée et qu'ils n'en connaissent jamais les conséquences négatives.

Malheureusement, la paralysie est fréquente et commence souvent dans l'utérus de la mère. Cela signifie qu'au moment de la naissance, les bébés peuvent déjà avoir souffert depuis longtemps des complications de la paralysie. Elles comprennent une cambrure trop accentuée de la colonne vertébrale qui empêche l'enfant de se coucher normalement sur le dos. Parfois, les os de la colonne vertébrale (les vertèbres) ou d'autres articulations se bloquent dans une certaine position, généralement en position fléchie (penchée). Le pied bot et la dislocation des hanches constituent d'autres malformations fréquentes observées à la naissance.

Dans le cas du spina bifida, les nerfs qui commandent le fonctionnement des intestins et de la vessie sont souvent endommagés, entraînant différents problèmes comme une constipation importante ou de l'incontinence et de fréquentes infections. Au fil des années, l'effort massif imposé aux reins peut conduire à une insuffisance rénale et au décès.

La plupart des personnes atteintes du spina bifida ont également des malformations dans la partie supérieure de la moelle épinière ou du cerveau, entraînant une accumulation critique de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les ventricules du cerveau. C'est ce que l'on appelle l'hydrocéphalie. Un fort pourcentage de personnes atteintes de spina bifida finit par contracter cette affection. Chez l'enfant, cet état peut entraîner le développement disproportionné du crâne par rapport au corps, mais il peut être traité.

Les personnes atteintes de spina bifida sont d'une intelligence normale; cependant pour des raisons inconnues, elles sont plus susceptibles que le reste de la population de connaître des troubles d'apprentissage comme la difficulté de prendre des décisions, des problèmes de concentration ou avec l'apprentissage des mathématiques.

Les bébés nés avec la méningocèle ou la myéloméningocèle courent un risque élevé de contracter la méningite, une infection de la membrane du cerveau et de la moelle épinière. C'est pourquoi les nouveau-nés atteints de ces types de spina bifida subissent souvent dès les premiers jours de leur vie une intervention chirurgicale pour refermer la fissure de leur colonne vertébrale. Des avancées ont été faites dans le domaine de la chirurgie de la colonne vertébrale chez les fœtus et certains centres médicaux spécialisés peuvent pratiquer des interventions chirurgicales pendant que le fœtus se trouve toujours dans l’utérus afin de prévenir les lésions supplémentaires à la moelle épinière