Cancer

Syndrome carcinoïde

Fiche d'information :
• Description
• Causes
• Symptômes et Complications
• Diagnostic
• Traitement et Prévention

Description

Le syndrome carcinoïde est l'ensemble des symptômes qui se manifestent chez des personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes. Les symptômes sont causés par les hormones et les substances chimiques sécrétées par la tumeur carcinoïde et, dans beaucoup de cas, ils sont plus graves que les effets provoqués par la croissance de la tumeur elle-même.

C'est vers le milieu du 19e siècle que les tumeurs carcinoïdes ont été identifiés en Europe comme un type distinct de tumeur. L'appellation « carcinoïde » a été utilisée pour la première fois en 1907 pour la classification de ces tumeurs qui constituent un type intermédiaire entre les tumeurs malignes (cancéreuses) et tumeurs bénignes (non cancéreuses).

Les tumeurs carcinoïdes peuvent être réparties dans une grande partie de l'organisme, mais on les retrouve habituellement dans le système digestif (50 % des cas) ou les poumons (30 % des cas). Chez les enfants, les tumeurs carcinoïdes se développent habituellement dans l'appendice; après la résection de l'appendice, le cancer est généralement guéri.

Les tumeurs carcinoïdes sécrètent des quantités excessives de certaines substances chimiques ou de certaines hormones, ce qui peut provoquer des réactions dans l'organisme. L'hormone sérotonine est une des substances chimiques produites par les tumeurs carcinoïdes. Cette hormone favorise la dilatation (l'élargissement) des vaisseaux sanguins, la coagulation du sang et les sécrétions ainsi que la motilité intestinales (provoquant une diarrhée).

Les tumeurs carcinoïdes sont rares – environ 1 à 2 cas pour 100 000 personnes – et représentent moins de 1 % de tous les cancers.

Causes

Les tumeurs carcinoïdes sont considérées comme des « cancers lents », car elles évoluent si lentement que les personnes atteintes peuvent vivre encore de nombreuses années, ayant parfois une durée de vie normale. Malheureusement, certaines tumeurs carcinoïdes sécrètent d'importantes quantités d'hormones et d'autres substances chimiques puissantes. Cela peut provoquer une « crise carcinoïde » ou un syndrome carcinoïde, qui survient peu fréquemment au début mais de plus en plus souvent par la suite.

Le syndrome carcinoïde se produit souvent sans cause apparente, mais il peut être déclenché par l'alcool ou le stress physique ou émotionnel.

La sérotonine est la substance chimique la plus souvent produite, mais toutes les tumeurs carcinoïdes ne produisent pas nécessairement le même éventail d'hormones et de substances chimiques. On ignore laquelle des substances cause chacun des symptômes associés au syndrome carcinoïde.

Symptômes et Complications

Parmi les symptômes les plus prononcés et désagréables du syndrome carcinoïde, on retrouve des bouffées vasomotrices marquées (visage et cou rouge vif), de la douleur abdominale et de la diarrhée (qui peut être importante). Il arrive également parfois que les personnes présentent une respiration sifflante. Les bouffées vasomotrices se produisent souvent après un stress émotionnel, l'ingestion de certains aliments ou d'un breuvage chaud ou la consommation d'alcool.

Parmi les symptômes moins communs, on retrouve l'accélération du pouls, l'enflure du visage et de la région péri-oculaire, une baisse de la tension artérielle et une perte de poids secondaire à la diarrhée ou à l'incapacité des intestins à absorber les nutriments. Quelques personnes sont aussi atteintes d'impuissance et d'une baisse de la libido (pulsion sexuelle). Une forme particulière d'atteinte des valvules cardiaques est parfois observée, ainsi que des troubles cardiaques connexes.

Les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent généralement être maîtrisés à l'aide de médicaments. La plupart des complications découlent de la tumeur carcinoïde, et la maladie progresse différemment en présence du syndrome carcinoïde qu'en l'absence de celui-ci. Cependant, le pronostic est beaucoup plus favorable maintenant grâce aux nouveaux traitements, comme l'octréotide et le lanréotide*.

Il y a de nombreuses d'années, les puissantes hormones libérées par les tumeurs pouvaient produire des effets mortels. La croissance et la propagation de la tumeur entraînait la mort dans 25 % des cas. De nos jours, grâce à l'association efficace de plusieurs traitements, dont certains médicaments, différentes interventions chirurgicales, la chimiothérapie et d'autres méthodes, l'espérance de vie moyenne s'est améliorée.