Tabagisme

Polycythémie

Fiche d'information :
• Description
• Causes
• Symptômes et Complications
• Diagnostic
• Traitement et Prévention

Description

Le nom « polycythémie » signifie simplement « beaucoup de cellules dans le sang ». On distingue 2 formes de polycythémie : la polycythémie vraie ou essentielle et la polycythémie secondaire.

La polycythémie vraie est un rare trouble de croissance de la moelle osseuse où celle-ci devient hyperactive et produit plus de cellules sanguines qu'il n'en faut.

La polycythémie secondaire est observée chez certaines personnes en réponse à un apport d'oxygène limité attribuable au tabagisme et à un séjour à haute altitude.

La polycythémie vraie produit habituellement une augmentation de la concentration des globules rouges ou de l'hémoglobine dans la circulation sanguine, mais il est fort possible qu'il y ait aussi une augmentation du nombre de globules blancs et de plaquettes.

Causes

La polycythémie vraie est un désordre primaire de la moelle osseuse. Celle-ci se trouve dans le centre de la plupart des os et assure normalement la production de tous les globules rouges et les plaquettes, ainsi que la plupart des globules blancs. Dans la polycythémie vraie, une mutation se produit à l’intérieur d’une cellule de la moelle osseuse, provoquant une surproduction de ces cellules, notamment des globules rouges, mais aussi possiblement des globules blancs et des plaquettes. Lorsque ce processus est déréglé, la production de cellules ne se fait plus de façon ordonnée et il en résulte certaines affections, comme la polycythémie. Bien que la cause exacte de la polycythémie vraie soit inconnue, les chercheurs ont découvert qu’une  mutation génétique spécifique du gène JAK2 est présente chez plus de 90 % des cas.

La polycythémie vraie est une affection peu fréquente. Elle est rencontrée plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes. On la diagnostique rarement chez les personnes de moins de 40 ans.

La polycythémie secondaire diffère de la polycythémie vraie de plusieurs façons. La polycythémie secondaire se produit lorsque l’organisme ne reçoit pas suffisamment d’oxygène ou est une réponse à certains médicaments ou hormones. Secondary polycythemia is different from polycythemia vera in several ways. Secondary polycythemia occurs when the body is not getting enough oxygen or as a response to certain drugs or hormones. La production de globules rouges augmente dans l'organisme en réponse à une faible concentration d'oxygène dans l'air. Comme le sang reçoit moins d'oxygène, l'organisme tente de compenser cette baisse en fabriquant davantage de globules rouges.  Le processus continue sans arrêt jusqu'à ce qu'il y ait trop de globules rouges. La moelle osseuse peut également subir une stimulation excessive par les traitements de remplacement de testostérone.

Les longs séjours à haute altitude, où la concentration d'oxygène est faible, peuvent faire augmenter le nombre de globules rouges. L'affection est observée aussi chez les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire chronique ou de certaines tumeurs et kystes rénaux. Chez les grands fumeurs, l'augmentation de la concentration sanguine de monoxyde de carbone peut entraîner une élévation des taux de globules rouges et d'hémoglobine. La réduction du taux d'oxygène sanguin (hypoxie) causée par une maladie cardiaque congénitale semble constituer un autre facteur dans le développement de la polycythémie.

Symptômes et Complications

La polycythémie peut être tout à fait asymptomatique. On la découvre souvent de façon fortuite, lorsqu'on détermine le taux d'hémoglobine ou la numération de globules rouges. Chez certaines personnes toutefois, l'affection s'accompagne de symptômes qui se manifestent graduellement : démangeaison après le bain, étourdissements, rougeur du visage et des mains. D'autres symptômes ont été signalés, tels que faiblesse, maux de tête, troubles de la vision, sensation de « plénitude » dans la tête et dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. Certaines personnes peuvent avoir une pression artérielle élevée. La polycythémie est associée à une augmentation du risque de formation de caillots sanguins (thromboses veineuses, accidents vasculaires cérébraux, crises cardiaques) et de leucémie.

 Sans traitement, le risque de décès par accident vasculaire cérébral, la formation de caillots sanguins ou de crise cardiaque augmente. La formation des caillots sanguins constitue la cause de décès la plus courante, suivie des complications de myélofibrose (une affection caractérisée par le remplacement de la moelle osseuse par du tissu cicatriciel).  de l'hémorragie et de la leucémie aiguë.