Pour que le diagnostic de la maladie de Kawasaki soit établi, l'enfant doit avoir eu de la fièvre pendant au moins 5jours consécutifs et présenter au moins 4 des symptômes suivants :
Bien que les analyses de laboratoire faites sur ces enfants présentent des anomalies, il n'existe pas de tests spécifiques pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki. Il n'existe pas d'épreuves de laboratoire pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki. Des tests de laboratoires seront toutefois prescrits pour évaluer les complications de la maladie. Une échocardiographie sera toujours faite au moment du diagnostic. Habituellement, les enfants atteints de la maladie de Kawasaki sont régulièrement soumis à des échocardiographies afin de détecter d'éventuels problèmes cardiaques.
Si la maladie de Kawasaki est traitée rapidement, les risques de lésions aux artères coronaires sont moindres. Les enfants porteurs de la maladie reçoivent de fortes doses d'immunoglobuline en intraveineuse dès que le diagnostic a été posé. On leur donne également de fortes doses d'acide acétylsalycilique (AAS)*. Après que la fièvre a baissé, l'AAS continue à être administrée pendant plusieurs mois, mais en doses plus faibles. Ce traitement a pour but d'empêcher la formation de caillots sanguins, au cas où les artères coronaires auraient été endommagées. On peut administrer des stéroïdes à certains enfants s’ils font preuve d’une plus grande résistance aux immunoglobulines. L’administration de vaccins à virus vivants comme les vaccins contre la rougeole, les oreillons, la rubéole et la varicelle doit être retardée d’environ 1 an chez les enfants recevant de l’immunoglobuline, car ils peuvent ne pas être aussi efficaces.
Les petits anévrismes dans une artère coronaire résultant de la maladie de Kawasaki sont traités à l'AAS. Pour les anévrismes de plus grande taille, d'autres anticoagulants (par ex. la warfarine, le clopidogrel ou l'héparine) peuvent être ajoutés à l'AAS. Les petits anévrismes se résorbent en moins d'un an, mais ils affaiblissent souvent les artères affaiblies, causant ainsi des risques de problèmes cardiaques. Par exemple, un enfant porteur de la maladie de Kawasaki peut mourir de complications cardiaques 10 ans après le diagnostic initial.
Habituellement, les enfants n'ayant pas subi de lésion aux artères coronaires se remettent complètement de la maladie. 1 % des enfants atteints en meurent, dont la majorité au cours du premier 6 mois de développer des complications cardiaques.
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