La présence de la maladie ne peut être décelée chez les animaux vivants à l'aide de tests. La seule façon de confirmer la présence de l'ESB est d'examiner le tissu cérébral de l'animal après sa mort. À l'examen, on constate que le cerveau est plein de petits trous, comme une éponge.
Chez les humains, il existe un test génétique pour déterminer si une personne est susceptible à la vMCJ.Le test le plus utile est une imagerie par résonance magnétique qui peut déceler les changements caractéristiques dans le cerveau. Parmi les autres tests, on retrouve l’électroencéphalographie (ÉÉG) pour détecter des anomalies de l’activité électrique dans le cerveau ou l’examen d’un spécimen de liquide céphalo-rachidien pour déceler la présence de prions.. Un échantillon de tissu cérébral peut être obtenu par biopsie ou à l'autopsie afin de confirmer le diagnostic et le type de maladie.
Il n'y a pas de guérison possible, de traitement ni de vaccin pour l'ESB, la MCJ ou la vMCJ.
La meilleure façon de prévenir la maladie est d'éviter de nourrir les bovidés avec de la farine de provenance animale et d'isoler et détruire tous les animaux infectés. La plupart des pays ont mis au point des politiques pour surveiller la présence de l'ESB dans leurs troupeaux de bovidés et des procédures pour traiter rapidement et complètement les cas d'ESB lorsqu'ils apparaissent.
Le Canada uvre continuellement à prévenir et maintenir l'ESB sous contrôle :
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