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Encéphalopathie spongiforme bovine

Fiche d'information :
• Description
• Causes
• Symptômes et Complications
• Diagnostic
• Traitement et Prévention

Description

L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), communément connue sous le nom de « maladie de la vache folle », est une maladie mortelle qui attaque le système nerveux des bovidés.

L'ESB représente une partie d'un groupe de maladies appelées maladies à prion que l'on retrouve chez les animaux et les humains. Les principales formes animales sont la maladie débilitante chronique des cervidés, la tremblante du mouton et la maladie de la vache folle. Chez les humains, on compte trois maladies à prion différentes : la maladie de Creutzfeldt-Jacob  (MCJ), également appelée la MCJ sporadique (sMCJ), le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker et l'insomnie fatale familiale. En 1996, on a identifié une autre forme de MCJ; depuis lors, on l'a nommée « variante de la MCJ » (vMCJ). Cette forme variante a été associée à la consommation de viandes infectées par l'ESB.

Il n'existe à l'heure actuelle aucun vaccin ni traitement contre l'ESB. Les animaux touchés présentent une variété de symptômes neurologiques avant de mourir (pensez aux reportages télévisés montrant des vaches qui ne peuvent se lever).

Les animaux qui présentent les symptômes francs de l'ESB peuvent survivre pendant 2 semaines à 6 mois, bien qu'ils puissent avoir été porteurs de la maladie pendant une période de temps pouvant aller jusqu'à 8 années. L'ESB a une période d'incubation (la période entre l'infection et l'apparition des symptômes) allant de 4 à 6 ans, ce qui représente une longue période sans détection de la maladie.

Causes

Les scientifiques pensent que l'ESB est surtout propagée en donnant à manger aux bovins différentes farines de viande dérivées d'animaux abattus comme les moutons, les chèvres et d'autres bovins.

Au cours de ce processus, une protéine anormale liée à l'ESB peut être transmise d'un animal malade abattu à un animal sain. Cette protéine anormale, appelée prion peut résister aux températures élevées et n'est pas détruite par la fabrication de la moulée. Comme la période d'incubation de l'ESB est très longue, il est possible qu'un animal infecté entre dans la chaîne alimentaire sans présenter de symptômes.

Toutes les protéines consistent en de longues molécules repliées en des formes particulières. Le prion vicieux est replié différemment par rapport à la protéine normale. En outre, il a l'habilité de transformer, de la même manière, toutes les protéines normales qui le touchent. Lorsque cela se produit, les protéines (que l'on retrouve normalement à l'état liquide dans les cellules) commencent à se solidifier.

Les cellules les plus souvent touchées sont les cellules cérébrales. La solidification des protéines amène les tissus cérébraux infectés à ressembler à une éponge pleine de petits trous, d'où le nom « encéphalopathie spongiforme ».

Symptômes et Complications

Comme l'ESB provoque des lésions au tissu cérébral, il cause une variété de symptômes allant des changements comportementaux aux problèmes de coordination. Les vaches atteintes d'ESB peuvent présenter de la nervosité ou un comportement agressif, de la difficulté avec la coordination ou à garder la position debout, une diminution de la production de lait et une perte de poids. La maladie est mortelle et la mort se produit 2 semaines à 6 mois après l'apparition des symptômes.

La sMCJ se produit habituellement chez des personnes plus âgées (moyenne de 65 ans), mais on l'a rapportée chez des adolescents et chez des personnes de plus de 90 ans. Plus de la moitié des personnes atteintes de la MCJ signalent une perte de mémoire et de la confusion qui touche éventuellement toutes les personnes souffrant de la MCJ. La maladie  est fatale après quelques mois seulement. La vMCJ se produit chez des personnes plus jeunes et elles survivent habituellement  environ 18 mois.